Nieuws deze week dat een 16-jarig meisje in Engeland stierf aan een gastro-intestinale infectie veroorzaakt door een haarbal, heeft een zeldzame aandoening die bekend staat als het Rapunzel-syndroom in de schijnwerpers gezet.
Vernoemd naar de Sprookje gebroeders Grimm over een prinses gegijzeld in een toren waar de enige manier om naar binnen of naar buiten te gaan was door een raam waar je langs kon klimmen kruipt in haar extreem lange haar, verwijst het Rapunzel-syndroom naar complicaties wanneer een haarbal de spijsvertering blokkeert traktaat.
Deze haarballen zijn een soort bezoar - een harde, vaste massa van menselijke of plantaardige vezels die zich ophopen in het maagdarmkanaal. De eerste verwijzing naar een menselijke dood veroorzaakt door een bezoar vond plaats in 1779, toen er een werd gevonden tijdens een autopsie. De massa's die zijn gemaakt van haar worden genoemd trichobezoars, en in tegenstelling tot andere soorten (zoals die bestaande uit opgehoopte pillen of capsules), komen ze vaak voor bij patiënten met psychiatrische stoornissen zoals:
trichotillomanie (waardoor mensen hun eigen haar uittrekken) en trichofagie (dwang om haar te eten). Meest bezoars bij kinderen vallen onder deze categorie en zijn het gevolg van het inslikken van hun eigen haar, maar ook van haar van poppen of borstels.Meer: Het ongelooflijk bizarre waar sommige zwangere mensen naar hunkeren
De Technische tijden meldde dat Jasmine Beever, het meisje dat onlangs in Engeland stierf aan het Rapunzel-syndroom, waarschijnlijk had trichofagie, en volgens een familievriend had ze gekauwd en gezogen op haar eigen haar voor jaar. Na verloop van tijd vormde het opgehoopte haar een massa, die het slijmvlies van haar maag infecteerde, uiteindelijk een maagzweer deed barsten en ervoor zorgde dat haar organen stopten.
De meeste gevallen van het Rapunzel-syndroom worden gemeld in: vrouwen en meisjes tussen de 13 en 20 - vooral in gebieden waar lang haar gebruikelijk is in de cultuur. Er is er minstens één gedocumenteerd geval bij een man, die naar verluidt het haar van zijn zussen had opgegeten. Een artikel in de Journal of Translational Internal Medicine gepubliceerd in 2015 zei dat tot op heden slechts 64 gevallen van Rapunzel-syndroom zijn beschreven in de medische literatuur.
Maar als je van tijd tot tijd je haar in je mond hebt gestopt (of kinderen hebt die dat doen), hoef je niet in paniek te raken. Zelfs in gevallen waarin iemand daadwerkelijk trichofagie heeft - en dwangmatig zijn eigen haar eet - wordt geschat dat slechts ongeveer 1 procent ontwikkelt zelfs een trichobezoar, laat staan ervaart de verstopping van het darmkanaal die kenmerkend is voor Rapunzel syndroom.
Meer: Ik trek mijn haar uit... en ik kan niet stoppen
Naast de infecties kunnen mensen met het Rapunzel-syndroom last krijgen van buikpijn, misselijkheid, braken en/of onverklaarbaar gewichtsverlies. Omdat het jaren kan duren voordat een haarmassa zich ophoopt, kan een persoon langere tijd leven zonder symptomen te ervaren. Terwijl sommige kleinere haarballen kunnen worden verwijderd via endoscopie, maagpompen of een voorgeschreven kuur enzymen om het spijsverteringsproces te ondersteunen, grotere massa's moeten operatief worden verwijderd voordat een verstopping optreedt komt voor.
Meer: Vrouw die niet kan stoppen haar haren uit te trekken, neemt een drastische stap
Het goede nieuws is dat als een trichobezoar eenmaal is verwijderd, ze zich meestal niet meer vormen. Hoewel er is geen genezing of sluitende gegevens over behandeling voor trichofagie omvatten gebruikelijke methoden voor het beheersen van de aandoening cognitieve gedragstherapie, mogelijk in combinatie met medicijnen die worden gebruikt om andere obsessief-compulsieve stoornissen of mentale ziekte.
