News cette semaine que une fille de 16 ans en Angleterre décédé d'une infection gastro-intestinale causée par une boule de poils a mis en lumière une maladie rare connue sous le nom de syndrome de Raiponce.
Nommé d'après le Conte de fées des frères Grimm à propos d'une princesse retenue en otage dans une tour où la seule façon d'entrer ou de sortir était par une fenêtre par laquelle on pouvait grimper rampant sur ses cheveux extrêmement longs, le syndrome de Raiponce fait référence à des complications lorsqu'une boule de poils bloque le système digestif tract.
Ces boules de poils sont un type de bézoard - une masse dure et solide de fibres humaines ou végétales qui s'accumulent dans le tractus gastro-intestinal. La première référence d'une mort humaine causée par un bézoard s'est produite en 1779, quand l'un d'eux a été retrouvé lors d'une autopsie. Les masses qui sont faites de cheveux sont appelées
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Les Heures techniques a rapporté que Jasmine Beever, la fille récemment décédée en Angleterre du syndrome de Raiponce, souffrait de trichophagie et, selon un ami de la famille, elle mâchait et suçait ses propres cheveux depuis années. Au fil du temps, les cheveux accumulés ont formé une masse, qui a infecté la muqueuse de son estomac, provoquant éventuellement l'éclatement d'un ulcère à l'estomac et la fermeture de ses organes.
La plupart des cas de syndrome de Raiponce sont rapportés dans femmes et filles entre 13 et 20 ans - en particulier dans les zones où les cheveux longs sont courants dans la culture. Il y a au moins un cas documenté chez un homme, qui aurait mangé les cheveux de ses sœurs. Un article dans le Journal de médecine interne translationnelle publié en 2015 a déclaré qu'à ce jour, seuls 64 cas de syndrome de Raiponce ont été décrits dans la littérature médicale.
Mais si vous vous mettez les cheveux dans la bouche de temps en temps (ou si vous avez des enfants qui le font), il n'y a pas lieu de paniquer. Même dans les cas où quelqu'un a réellement la trichophagie - et mange compulsivement ses propres cheveux - on estime que seulement environ 1 pour cent développent même un trichobézoard, sans parler du blocage du tractus intestinal caractéristique de Raiponce syndrome.
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Parallèlement aux infections, les personnes atteintes du syndrome de Raiponce peuvent ressentir des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et/ou une perte de poids inexpliquée. Parce que cela peut prendre des années pour qu'une masse capillaire s'accumule, une personne peut vivre pendant de longues périodes sans ressentir aucun symptôme. Alors que certaines petites boules de poils peuvent être retirées par endoscopie, pompage gastrique ou par un traitement prescrit enzymes pour faciliter le processus digestif, les masses plus importantes doivent être enlevées chirurgicalement avant un blocage se produit.
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La bonne nouvelle est qu'une fois qu'un trichobézoard est retiré, il ne se reforme généralement plus. Bien qu'il y ait pas de guérison ou de données concluantes sur le traitement pour la trichophagie, les méthodes courantes de gestion de la maladie comprennent la thérapie cognitivo-comportementale, éventuellement en conjonction avec des médicaments utilisés pour traiter d'autres troubles obsessionnels compulsifs ou des troubles mentaux maladie.
