Che cos'è la sindrome di Rapunzel e perché può essere mortale? - Lei sa

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Novità di questa settimana che una ragazza di 16 anni in Inghilterra morto per un'infezione gastrointestinale causata da una palla di pelo ha messo sotto i riflettori una rara condizione nota come sindrome di Rapunzel.

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Prende il nome dal Fiaba dei fratelli Grimm su una principessa tenuta in ostaggio in una torre dove l'unico modo per entrare o uscire era attraverso una finestra da cui potevi arrampicarti strisciando sui suoi capelli estremamente lunghi, la sindrome di Rapunzel si riferisce a complicazioni quando una palla di pelo blocca l'apparato digerente tratto.

Questi boli di pelo sono un tipo di bezoar, una massa solida e dura di fibre umane o vegetali che si accumulano nel tratto gastrointestinale. Si è verificato il primo riferimento di una morte umana causata da un bezoar nel 1779, quando uno è stato trovato durante un'autopsia. Le masse che sono fatte di capelli si chiamano tricobezoari, e a differenza di altri tipi (come quelli costituiti da pillole o capsule accumulate), sono comuni nei pazienti con disturbi psichiatrici come

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tricotillomania (che induce le persone a strapparsi i capelli) e la tricofagia (compulsione a mangiare i capelli). Maggior parte bezoari nei bambini rientrano in questa categoria e derivano dall'inghiottire i propri capelli, così come i capelli delle bambole o delle spazzole.

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Il Tempi tecnologici ha riferito che Jasmine Beever, la ragazza morta di recente in Inghilterra a causa della sindrome di Rapunzel, probabilmente aveva la tricofagia e, secondo un'amica di famiglia, si era masticata e succhiata i capelli per anni. Nel corso del tempo, i capelli accumulati hanno formato una massa, che ha infettato il rivestimento del suo stomaco, facendo scoppiare un'ulcera allo stomaco e provocando la chiusura dei suoi organi.

La maggior parte dei casi di sindrome di Rapunzel sono riportati in donne e ragazze di età compresa tra 13 e 20 anni - specialmente nelle aree in cui i capelli lunghi sono comuni nella cultura. Ce n'è almeno uno caso documentato in un maschio, che secondo quanto riferito ha mangiato i capelli delle sue sorelle. Un articolo in Rivista di medicina interna traslazionale pubblicato nel 2015 ha affermato che ad oggi nella letteratura medica sono stati descritti solo 64 casi di sindrome di Rapunzel.

Ma se ti sei messo i capelli in bocca di tanto in tanto (o hai figli che lo fanno), non c'è bisogno di farsi prendere dal panico. Anche nei casi in cui qualcuno ha effettivamente la tricofagia - e mangia compulsivamente i propri capelli - si stima che solo circa 1 il percento sviluppa persino un tricobezoario, per non parlare del blocco del tratto intestinale caratteristico di Rapunzel sindrome.

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Oltre alle infezioni, le persone con la sindrome di Rapunzel possono provare dolore addominale, nausea, vomito e/o perdita di peso inspiegabile. Poiché possono essere necessari anni prima che una massa di capelli si accumuli, una persona può vivere per lunghi periodi senza manifestare alcun sintomo. Mentre alcune palline di pelo più piccole possono essere rimosse tramite endoscopia, pompaggio gastrico o un ciclo prescritto di enzimi per aiutare il processo digestivo, le masse più grandi devono essere rimosse chirurgicamente prima di un blocco si verifica.

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La buona notizia è che una volta rimosso un tricobezoario, in genere non si forma di nuovo. Anche se c'è nessuna cura o dati conclusivi sul trattamento per la tricofagia, i metodi comuni per la gestione della condizione includono la terapia cognitivo comportamentale, possibilmente in combinazione con farmaci usati per trattare altri disturbi ossessivo-compulsivi o mentali malattia.